Importante o cuidado de ter sempre essas informações em mãos,afinal emergências acontecem...

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE  e Anestesias....

Nos últimos 20 anos foram relatados muitos óbitos em cirurgias de portadores de Duchenne, muitos dos quais não tinham diagnóstico antes da cirurgia. Eles usualmente apresentam achados semelhantes aos observados na hipertermia maligna. A biópsia muscular de pacientes com DMD mostram contraturas no teste do halotano-cafeína (como ocorre na hipertermia maligna) mas muitos tem resposta normal. Hipertermia maligna é uma entidade heterogênea e DMD é uma entidade distinta, mas em ambas a consequência da anestesia é a mesma, a rabdomiólise.

A rabdomiólise é uma lesão da musculatura esquelética que leva a uma liberação de potássio, creatinoquinase (CK) e mioglobina na circulação sanguínea. Além de poder promover a parada cardíaca por excesso de potássio, o excesso de CK e mioglobina pode provocar lesão da função renal.

Diferentemente da hipertermia maligna, os pacientes com DMD que apresentam rabdomiólise induzida por anestésicos não apresentam hipercapnia (aumento da paCO2) ou níveis elevados de temperatura. O tratamento de ambas as entidades é feito da mesma maneira: administração de dantrolene, que reduz a mortalidade; esta droga atua diretamente no mecanismo contrátil da célula muscular esquelética, bloqueando a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático, reduzindo o tônus muscular e a produção de calor.

Succinilcolina e crianças assintomáticas

A succinilcolina é um relaxante muscular despolarizante e esta relacionado com parada cardíaca e reações tipo hipertermia maligna em crianças assintomáticas, muitas das quais posteriormente foram diagnosticadas como portadoras de miopatias e muitas com DMD. Muitos trabalhos sugerem que a droga não deva ser usada em crianças, sendo esta recomendação expressa pelo FDA a partir de 1992, excetuando-se as situações de emergência em que ela é utilizada para a entubação orotraqueal.

A succinilcolina pode promover elevação dos níveis de potássio sérico, mesmo sem rabdomiólise, que pode levar a arritmias e parada cardíaca.

Anestésicos inalatório e rabdomiólise

Rabdomiólise e parada cardíaca após agentes inalatórios sem o uso de succinilcolina foram descritos. Apesar de haver muitos relatos de cirurgias com agentes inalatórios sem intercorrências o seu uso deve ser evitado sempre que possível.
Pelo exposto alguns cuidados são fundamentais para que os pacientes com DMD possam ser submetidos à cirurgias.

Cuidados Pré-Operatórios: como os pacientes com DMD podem ser portadores de alterações da função pulmonar e cardíaca e frequentemente realizam poucas atividades físicas, estas alterações podem não ser reconhecidas. A avaliação cardio-pulmonar deve ser rigorosa, com atenção para a história de infecções de repetição, retenção de secreções, inabilidade de tosse e sinais de cor pulmonale. Exames especializados frequentemente são necessários: prova de função pulmonar, ECG, ecocardiograma, etc.

Retardo do esvaziamento gástrico tem sido encontrados em portadores de DMD o que aconselha um jejum mais prolongado antes da cirurgia. O uso de drogas para reduzir a acidez gátrica e medidas preventivas contra aspiração da acidez gástrica podem ser necessárias.

Pacientes com alterações do SNC podem ser não cooperativos.

O anestesista deve estar atendo as alterações torácicas e contraturas que o paciente possa apresentar para se programar com relação a entubação, que pode ser dificultada, e com relação a posição do paciente na sala de cirurgia.

Cuidados intraoperatórios e anestesia propriamente dita: o uso de anestésicos inalatórios e succinilcolina como exposto acima devem ser contra-indicados.

O uso de relaxantes musculares não despolarizantes como o vencuronium, antracuronium e mivacuronium são provavelmente seguros, mas devem ser utilizados em doses reduzidas.

Anestésicos intravenosos não tem demonstrado problemas em pacientes com DMD, no entanto, como alterações cardíacas podem estar presentes nestes pacientes, eles podem ser mais sensíveis ao efeito depressor cardíaco dos barbitúricos e do propofol.
Drogas como os opiáceos, hipnomidate e midazolam são, também, provavelmente seguras.

Cuidados pós-operatórios: terminada a anestesia os cuidados devem ser redobrados; com a redução dos efeitos anestésicos muita atenção deve ser dada a função respiratória; muitas vezes os pacientes necessitam de ventilação mais prolongada para evitar a hipoventilação (redução do ritmo respiratório) , dificuldades para tossir e para evitar a aspiração pulmonar.

Parada cardíaca e “hipertermia maligna like” podem ser observados no pós operatório.

A colocação do paciente em posição lateral reduz o risco de aspiração pulmonar.

Anestesia Regional: anestesia regional ou local tem sido utilizada sem complicações na DMD. Complicações são raras nestas técnicas. Anestesia regional intravenosa (Bloqueio de Bier) também pode ser utilizada.